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小儿肥厚型心肌病的临床表现有哪些?

    小儿肥厚型心肌病多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有肥厚型心肌病患者而首次就诊。
    临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿肥厚型心肌病有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫。心脏扩大,有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死。即便无明显症状,也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱。根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。
    梗阻型肥厚型心肌病:诊断肥厚型心肌病必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病、高血压、内分泌代谢病等。若存在胸痛、晕厥、心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽<2.67kPa(20mmHg),但用药物负荷后压差增加;心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象,室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3~1.5,可确诊梗阻型肥厚型心肌病。
    非梗阻型肥厚型心肌病:临床虽有心悸、乏力、头晕等症状,但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚,无左室内径扩大,心排出量基本正常,无SAM现象。心电图有ST-T改变及异常Q波时,要考虑非梗阻型HCM的诊断。若心导管检查示左室流出道与左室间无压差,左心室造影示左室壁增厚,但无左室流出道狭窄及左室容量增加,无心排出量下降,可确诊非梗阻型肥厚型心肌病。
    合并舒张功能障碍肥厚型心肌病:多合并舒张功能障碍,目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准,但若出现下列情况,要考虑舒张功能不全的诊断:有肥厚型心肌病病史和左心功能不全的表现,而查体无心脏扩大;X线检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大,室壁厚度正常或增厚,内径缩短率>25%,而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1,二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg),而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者。

 

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