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肥厚型心肌病患者心源性猝死的预防

    肥厚型心肌病（HCM），发病率约0.2%，大部分患者都经历稳定的良性病程，而部分病患则直接以心源性猝死（SCD）为结局。因此，对肥厚型心肌病患者的猝死风险进行危险分层并采取预防措施是肥厚型心肌病诊治的重要任务。对心源性猝死高危患者应推荐植入除颤复律器（ICD）中止持续的室性心律失常，以改善预后。
    肥厚型心肌病患者心源性猝死的预防措施主要是植入ICD。其适应证为心肌肥厚≥30mm、早发心脏骤停家族史、原因不明的晕厥、非持续性室速以及50岁以下患者出现运动性低血压等（IIa类推荐，C级证据），而肥厚型心肌病出现心力衰竭或LVEF≤50％为IIb类推荐（C级证据）。已有心脏骤停或血流动力学明显VT史的HCM患者ICD植入则为二级预防（I类推荐，B级证据）　
    较大规模的ICD植入后的长期随访研究显示，肥厚型心肌病患者作为一级预防ICD的其后由于室性心律失常ICD正确发电救治的发生率4%/年，而有心律失常的HCM猝死二级预防植入ICD的其后ICD正确放电发生率高达11%/年。
    对不宜植入ICD、有持续性室性心动过速发作史的患者用胺碘酮治疗有效 (IIa C)；而对于存在一或多个SCD的主要危险因素但不宜植入ICD的肥厚型心肌病患者，胺碘酮也可用于SCD的一级预防(Ⅱb C) 。

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