限制性心肌病的病因和发病机制
- 作者:xiaogu 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2010/3/5
限制性心肌病的病因不明,任何原因的长时间嗜酸粒细胞增多(过敏性、自身免疫性、粒细胞性、寄生虫性及特发性)均可导致心肌内嗜酸粒细胞浸润。
镜检显示,嗜酸粒细胞增多症心脏受累患者心肌和血中嗜酸粒细胞增多有空泡形成,表明嗜酸粒细胞内颗粒释出。嗜酸粒细胞颗粒含有碱性蛋白和嗜酸性阳离子蛋白。这两种蛋白尤其嗜酸性阳离子蛋白具有细胞毒性,直接作用于肌质网膜和线粒体呼吸链上的酶,使之损伤甚至引起细胞变性坏死,抑制内皮细胞生长。嗜酸性阳离子蛋白还影响凝血功能,在细胞坏死的基础上更容易形成附壁血栓。以上损害进而导致细胞溶解和坏死,随之进入愈合期,炎症和坏死组织形成瘢痕引起纤维化而产生限制性心肌病。这种病又称为Loffer综合征,其晚期心脏结构与所谓的“心内膜纤维化”相同,并非所有嗜酸细胞增多症患者都能造成心肌损害,仅当病情较严重,或慢性嗜酸粒细胞增多症患者才易引起不同程度的心内膜和内膜心肌纤维化的心脏损害,导致限制性心肌病。
关于嗜酸粒细胞脱粒的原因尚不清楚,可能是某些特殊致病因子,如病毒性或寄生虫感染,而这些因子与心肌组织具有相同的抗原决定簇,诱发自身免疫反应,引起限制性心肌病。最近有报道,限制性心肌病有时呈家族性发病,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。
热带心内膜纤维化是限制性心肌病的一种常见形式,因大部分此类患者同时有较重的寄生虫感染,故多年来认为,心内膜纤维化是寄生虫过敏和(或)免疫反应所致的嗜酸粒细胞增多性心内膜疾病的晚期阶段。
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