右室心肌病常识
- 作者:佚名 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008/9/24
右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy,RVCM)又称右室发育不良(rightventricular dysplasia)或ULh畸形。
右室心肌病病因及病理变化
心脏主要病理特征是右室肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织替代,肌小梁变平,心内膜可贴近心外膜,似薄纸样,常累及右心室漏斗部、心尖及膈面或下壁。病变广泛则右室明显扩大,室壁变薄。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变或纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。常发生室性心动过速,故称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic rightventricular dysplasia,ARVD)。
右室心肌病的临床表现
右室心肌病可发生在婴儿或儿童,心脏增大伴心力衰竭,但多数在成人后发病。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,有三类症状:①右心衰竭,以婴幼儿多见。②室性心律失常,患者可无任何症状,因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。③心脏增大,而无症状。体检示心脏扩大,心音正常,年幼儿童多有心衰表现。多数病例心电图呈左束支阻滞型室性心动过速或室性早搏,并可见右束支传导阻滞,右室肥厚,电轴右偏,PⅡ高耸,TⅡ,Ⅲ,aVF及V1~3倒置,少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。二维超声心动图呈右室扩大,收缩减弱和局限性运动反常。左室无明显病变。
右室心肌病的诊断及鉴别诊断
典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见,诊断不困难。婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位引流使右室受累的先天性心脏病相鉴别。
右室心肌病的治疗
以药物治疗为主,心力衰竭应用利尿剂及血管扩张药及地高辛。室性心律失常用乙胺碘呋酮等控制,药物治疗无效,通过电生理检查确定室性心动过速起源部位,予手术切除。
右室心肌病的预后
右室心肌病的预后不良,幼年发病者进展迅速,出现严重心力衰竭及反复室性心动过速,多于5岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。
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