什么是心肌致密化不全？
- 作者：wenan 文章来源：本站原创 点击数：4620 更新时间：2009/6/26
在我院诊治过的很多患者，在心脏超声报告上都有“心肌致密化不全”这样的结论，大多数患者对这个名词都比较陌生。那么，什么是心肌致密化不全？
心肌致密化不全（NVM）为一罕见的先天性心肌疾病，有家族发病倾向但非单一遗传背景，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。NVM为胚胎期心肌致密化过程的失效，导致心肌病变及出生后心脏解剖出现一系列病理生理变化。
【发病机制】心肌致密化不全是一种未被WHO分类的少见的心肌病，是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形，正常胚胎发育的头1个月，心脏冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。胚胎发育5-6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。致密化过程从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部。NVM的发生是胚胎期心肌正常致密化过程的失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密化心肌形成减少。病变可侵及左心室，伴或不伴右心室受累。
【病 因】心肌致密化不全病因不明，儿童病例多呈家族性,成人为常染色体显性遗传，发生于任何年龄和性别，以男性多见。
【病理生理】NVM病理生理改变有三大特点：即心力衰竭、心律失常与血栓形成。
【临床表现】主要临床表现为进行性心功能不全，心律失常和血栓栓塞。由于缺乏特异性的临床表现，心肌致密化不全经常被误诊。
【超声诊断】近年来随着心脏超声检查技术的进步，临床上对该病的认识不断深入。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要方法，其主要表现为：
⑴心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁，纵横交错，小梁间深陷的隐窝，病变以心室中段至心尖部为明显，一般不累及基底段室壁；
⑵病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密心肌呈中低回声，而内层非致密化心肌疏松增厚；
⑶彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室腔相通；
⑷病变区域心肌运动降低，局部心肌收缩期室壁增厚率以及左室整体收缩功能均明显减低，心室的舒张功能降低；
⑸伴或不伴心室的扩张；
⑹其他：附壁血栓，房室瓣返流等。
【治 疗】心肌致密化不全的治疗目前主要是对症治疗，心功能不全者予以利尿、扩血管、强心等抗心衰治疗，晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植；心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗，有恶性心律失常的患者可植入除颤器；预防栓塞也是治疗的一个重要部分，不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。
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