肥厚型心肌病会死人吗?
- 作者:wenan 文章来源:心肌病研究室 点击数: 更新时间:2011/10/7
肥厚型心肌病会危及生命吗?就此,笔者采访了石家庄长城医院心肌病科病区主任周凤鱼。
据周主任介绍,肥厚型心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。
主要症状为:①呼吸困难,多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛,多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。④心悸,由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭,多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。
肥厚型心肌病病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则会逐步恶化。猝死与心力衰竭为肥厚型心肌病主要的死亡原因。
猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关。心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的高危人群。猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,前二者最重要,同时,心房颤动的发生可以促进心力衰竭。
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