肥厚型心肌病的发病原因有哪些
- 作者:xiaogu 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2011/7/18
肥厚型心肌病的发病原因有哪些?
1.遗传因素。肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可呈散发性发病。据调查显示,散发性约占2/3,有家族史者占1/3;男女比例为2:1.散发性病例有可能是自发性遗传突变的结果,也可能是家族史未发现。临床表达上可有高度变异,如在同一家族中肥厚型心肌病患者节段性肥厚的部位和分布可不相同,不同家族猝死的发生率也不一致。肥厚型心肌病的遗传学说已获公认,遗传因素在发病机制中有重要地位,但因其散发病例较多,可能还存在非遗传性因素。
2.儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激。有学者认为肥厚型心肌病的发病是儿茶酚胺刺激增加地反应所致。这在动物实验中可见到相同的结果。也有人认为病人交感-肾上腺素过度激活可能是发病的重要因素。因本病易伴发神经嵴组织疾病(如嗜铬细胞瘤)、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压、用β-受体阻滞剂有效。
3.钙调节异常。据认为,肥厚型心肌病患者的心肌纤维对钙的调节异常使细胞内钙离子浓度增加,同时钙拮抗剂受体增加。应用钙拮抗剂有预防作用,可改善学者舒张功能,降低左室流出道压差。临床应用钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病科获得显著疗效。
4.原癌基因表达异常。近年发现在负荷过重或其他特殊刺激条件下,心肌细胞的原癌基因被激活而重新表达,使心肌细胞恢复有丝分裂和迅速增值,转变为胚胎期心肌细胞合成状态,引起原发性心肌蛋白合成异常,产生心肌细胞肥厚。有人认为这可能是肥厚型心肌病的始动因素之一。
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