限制型心肌病的临床表现

    限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小，甚至闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或轻度受损的原因不明心肌病。　
    限制型心肌病的临床表现主要有： 
    1、限制型心肌病患者发病年龄早，14~20岁多见，性别无差异；
    2、起病比较缓慢。早期（代偿期）可无症状或仅有头晕、乏力、气急和劳累后心悸等，失代偿期则表现为严重的舒张功能障碍。右室型和双室型患者，常以右心衰为主，出现颈静脉怒张、下肢浮肿、肝肿大及腹水等。左室型患者常以呼吸困难、咳嗽及肺部罗音为主，但呼吸困难常不十分严重。心绞痛少见。
    3、体检：颈静脉怒张心尖搏动弱，心浊音界增大，心音低钝，心率快，常在心尖部闻及第三心音奔马律，二尖瓣或三尖瓣返流的收缩期杂音常可闻及且响亮，P2亢进，血压偏低，脉压小，可有奇脉。移动性浊音，肝肿大且质硬，下肢凹陷性水肿。可有发绀及体（肺）动脉栓塞的体征。可有各种心律失常，房颤多见，可高达74%。以上体检所见酷似缩窄性心包炎。
    4、X线检查检查：心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。
    5、超声心动图检查：可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。
    6、心导管检查：示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。