致心律失常型右心室心肌病的病理

    致心律失常型右心室心肌病的病理：
    致心律失常型右心室心肌病最显著的病理学特征是弥漫性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂组织的代替，好发于“发育不良三角”（包括右心室流出道、心尖和漏斗部）的室壁瘤具有特征性，在致心律失常型右心室心肌病患者尸检中检出率为50%。其病变从右心室的外膜下开始，进行性累及心内膜，残存心肌局限于右心室心内膜下层及肌小梁内，为纤维脂肪所分离。在Basso等的报道中，有67%的病例可见点状T淋巴细胞浸润、心肌细胞死亡。冠状动脉及二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣正常。
    从组织形态学可将致心律失常型右心室心肌病分为两型：
    单纯脂肪型：
    单纯脂肪型主要发生于心尖与漏斗部，心肌部分或完全为脂肪组织取代，右心室壁不变薄，1/2的病例有心肌的退行性变及死亡，但没有炎性浸润及明显的纤维组织。
    纤维脂肪型：
    纤维脂肪型主要发生于三尖瓣后叶下方的后、隔面室壁，左心室甚至室间隔亦有较少程度的累及，心肌为纤维脂肪组织取代，在心室壁变薄，可见室壁瘤及炎性浸润。