淀粉样变性心肌病的有哪些临床表现？

    淀粉样变性心肌病为一种特异性限制型心肌病，是全身性疾病淀粉样变性病的一种表现，临床较少见，预后不良。男性多见，平均年龄约60岁。主要表现为无力、发热、消瘦、紫癜、巨舌、腹痛、腹泻、心悸、气急。进行性难治性充血性心力衰竭是现在淀粉样变性最常见的表现，也是常见的死亡原因之一。典型患者症状和体征进展迅速。普遍存在进行性呼吸困难，常伴有右心室充盈压升高的表现。可发生周围水肿，疾病晚期腹水也不少见。体重减轻也较常见，可能反映了全身性疾病的影响或者心脏恶液质的表现。
    心脏淀粉样变患者可有胸闷，常伴随着充血性心力衰竭，而不是典型心绞痛，但如果心脏小血管受累也可发生典型心绞痛，但仅见于部分患者。也可出现晕厥和心悸，与传到障碍或心律失常有关。常见的心律失常为窦性心动过速和房室传导阻滞。
    淀粉样变性心肌病的主要临床表现包括：
    1、限制性心肌病：最常见，表现为右心功能不全和周围性水肿，但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室肥厚、僵硬，所以左室舒张早期充盈速度减慢，与缩窄性心包炎时见到的左心室舒张早期充盈加速相反。
    2、由于收缩功能失调引起的心力衰竭：见常见，在血流动力学上充盈受限是次要的。患者心衰进行加重且治疗无效。对洋地黄敏感可致猝死，故一般不使用。有时冠状动脉淀粉样变性也可引起心绞痛和心肌梗塞。
    3、直立性低血压：约10%患者可出现直立性低血压，是由于血管和自主神经的淀粉样变性所致，且与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。继发于肾淀粉样变性的肾病综合症所造成的低血容量可以加重直立性低血压。
    4、心脏的激动形成与传导异常：传导系统受累可引起心律失常、传导障碍和猝死。