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围产期心肌病的病理和病理生理

    围产期心肌病的病理:围产期心肌病的病理变化不具有特异性,与扩张型心肌病有些相似的病理改变。
    肉眼所见:心肌外观苍白、松弛,四个腔室均扩大,但以左心室扩大最显著。与心脏明显扩大相比较,由于心肌轻度肥大,心脏重量仅轻度增加。如果围产期心肌病仅持续较短时间,在急性期即导致患者死亡,心脏重量仍可在正常范围内。心内膜可出现增厚,并出现不同程度的灶状心肌纤维化,主要累及左心室心内膜。心脏瓣膜正常。左心室、右心室及左心房可见到新鲜的或不同程度机化的血栓,冠状动脉正常,心外膜多正常。由于右心衰竭,个别病例可发生心包积液,与心包炎性反应无关。肺梗死较常见,脑梗死及肠系膜动脉栓塞亦可发生,肾及脾梗死很少见。
    光镜检查:表现为心肌纤维化排列紊乱,肌纤维条纹及肌浆网消失,血管周围轻度炎细胞浸润,主要为淋巴细胞,可有少量巨噬细胞。偶尔可见到中性粒细胞及嗜酸里粒细胞浸润。炎细胞浸润可能为机体对心肌细胞退行性变的一种反应。但在极少情况下,炎症反应较广泛,提示心肌发生了炎症性损伤。病程较长者可出现不同程度的心肌纤维化。可见到间质水肿,灶状出血,散在性灶状脂肪浸润。可出现灶状心内膜肿胀,伴纤维蛋白沉积,这可能为血栓形成的基础。组织化学研究发现线粒体及其氧化作用受损,继发脂质沉积。琥珀脱氢酶及细胞色素氧化酶反应仅轻度降低,全部位于心肌细胞的线粒体内。
    电镜观察:心肌细胞胞质中有纤维结构替代成分,可能为一些蛋白质的异常积聚。在胞质内亦有圆形或卵圆形空泡,糖原颗粒增多,可见到散在的髓磷脂结构。
    围产期心肌病的病理生理:围产期心肌病的基本病理生理特征为心室收缩功能受损,左心室射血分数下降,在分娩之后,左心室收缩功能下降,表现为射血前期延长,左心室射血时间缩短。在出现心脏扩大的同时,左心室舒张期末压力升高。在疾病初期,由于心搏量减少,心排血量降低,出现心率加快。如果心力衰竭持续存在,心搏量与心排血量将继续减少。由于左心功能不全,肺动脉压力及肺血管阻力可以轻度增高,重度肺动脉高压极少见。肺毛细血管嵌顿压增高,右心房及右心室压力可以升高。动脉血氧饱和度下降,动静脉氧分压差大于正常。

 

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