致心律失常型右心室心肌病的诊断标准

什么是致心律失常型右心室心肌病
    致心律失常型右心室心肌病（ARVC）是一种特殊类型的心肌病，1995年WHO将其列为第四种类型的心肌病。本病可有家族群集倾向，系常染色体显性遗传。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所代替，早期为局灶性，逐渐发展到全心弥漫性受累。偶可侵犯左心室，最终导致左心功能不全，而室间隔相对较少受累。本病的确切发病率不明，世界各地均有报道，任何年龄均可发病，但以青年人为常见。男性多于女性。
致心律失常型右心室心肌病的诊断标准是什么
     目前使用1994年欧洲心脏病协会制定的诊断标准：
    （1）普遍及（或）局限性功能障碍与结构改变
    主要标准：① 右心室明显扩张，射血分数降低，无或仅有轻度左心室异常；② 右心室局限性室壁瘤（运动丧失或运动障碍呈舒张期膨出）；③ 右心室严重节段性扩张。
    次要标准：① 右心室轻度普遍性扩张（或）射血分数降低，左心室正常；② 右心室轻度节段性扩张；③ 右心室节段性活动减弱。
    （2） 组织学特征
     主要标准： 心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织替代。
    （3）复极异常
    次要标准：右胸导联（V2、V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。
    （4）除极、传导异常
    主要标准：右胸导联（V1、-V3）的QRS波群终末部分出现Epsilon波，或 QRS波群局限性延长。
    次要标准：晚电位阳性。
    （5）心律失常
    次要标准：① 左束支传导阻滞型室速（持续性或非持续性）；② 频发室性早搏（＞1000次/24次）
    （6）家族史
    主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。
    次要标准：① 临床疑有右心室发育不良，且家族中有早年（＜35岁）猝死者；② 家族史（按本标准作出临床诊断）。
    按上述标准，如病人有两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准，即可诊断致心律失常型右心室心肌病。

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