浅谈心肌致密化不全

　　心肌病是一组异质性心肌疾病，伴有心肌机械和(或)心电活动障碍。该病由各种不同原因引起，主要包括遗传因素、感染、炎症、代谢紊乱、中毒、血液系统疾病等。影像学为其提供诊断和分类依据，治疗方法包括药物、介入、外科手术和心脏移植等。近年来，心肌病发病有上升趋势，随着心脏超声等影像技术的进步，分子生物学等知识的增多，循证医学证据的丰富，人们对心肌病发病、诊断和治疗等有了新的认识。

　　心肌致密化不全　　心室肌致密化不全(NVM，又称海绵状心肌或蜂窝状心肌)，是一种先天性心肌病，既可单发也可呈家族聚集性，发病率为0.05%~0.24%。发病机制为胚胎心脏发育过程中，基因突变引起病变区心肌致密化过程失败，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状。

　　临床表现　　NVM主要表现为进行性心力衰竭(HF)、心律失常、体循环栓塞，与扩张型心肌病十分相似，可经心脏超声(UCG)检查加以鉴别。

　　辅助检查　　UCG是目前明确诊断NVM的重要依据，诊断标准包括：①心内膜层疏松增厚，外膜层薄而致密，心内、外膜厚度比>2;②病变好发于左室心尖部、前侧壁, 可累及心室壁中段，一般不累及心室基底部;③累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流;④收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙。　　磁共振成像(MRI)显示心肌增厚并分层，非致密化心肌和致密化心肌在舒张末期的最大比值>2.0，病变区心室壁运动减弱。心腔内多发粗大、交错排列呈网状或海绵状的肌小梁结构，可见小梁隐窝内的血流信号(呈流空信号或信号不均匀)。　　心内膜心肌活检可见不同程度心内膜下纤维化、纤维弹性组织变性、心肌纤维化、心肌结构破坏、心肌肥大、心肌瘢痕或炎症等表现。