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限制型心肌病需与哪些疾病鉴别诊断

    限制型心肌病需与哪些疾病鉴别诊断?
    限制型型心肌病的鉴别诊断有以下三种:
    缩窄性心包炎。常有急性心包炎或心包积液病史,出现肝大、腹水和水肿者更为多见;心脏可闻及心包叩击音;X线胸片可有心包钙化和肺血管纹理减少。心导管检查对鉴别诊断具有重要价值:两种类型疾病均显示心排血量减少,心室舒张末期压力增高、曲线有舒张早期下陷和后期高原波。但有限制型心肌病时,左心室舒张末期压力常比右心室舒张末期压力明显增高;患缩窄性心包炎时,两心室舒张末期压力差别不大。超声心动图对二者的鉴别有较大帮助,心尖部心腔闭塞及心内膜增厚支持限制型心肌病的诊断。心内膜心肌活检缩窄性心包炎心肌多正常,而限制型心肌病则可见心肌异常。
    心脏淀粉样变性。该病在我国较少见到报道。最长累及心脏者是原发性淀粉样变性,是由浆细胞产生的免疫球蛋白构成,常与多发性骨髓瘤有关。心脏淀粉样变性的心肌因淀粉样变性而变硬,顺应性减低,心室壁增厚而心室多无扩张,其血流动力学障碍与限制型心肌病相同。临床表现主要有充血性心力衰竭、心律失常、胸痛和猝死。体格检查、X线胸片及心电图三者均较相近,超声心动图则对本病的诊断有重要价值。典型者表现为室壁厚度增加,心室腔减少,心房扩张,可有心包积液,但无心包填塞征象。心肌活检可明确诊断。
    血色素沉着症。是铁储存疾病,特点是过多的铁沉积在体内,引起组织损害和器官功能紊乱。心室壁增厚,心肌中铁呈团样沉积,多在心外膜下区或心内膜下。症状主要为充血性心衰和心律失常,年轻患者有时病情进展迅速。此外,常伴有糖尿病、肝脏病和皮肤色素沉着及性腺技能减退。血清铁含量增高,血清总铁综合力偏低,心肌活检和肝脏活检是诊断本病最可靠的方法。

 

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