特发性限制型心肌病的诊断及鉴别诊断

    特发性限制型心肌病的诊断：
    特发性限制型心肌病是一种少见类型心肌病，临床上尚无一致的诊断标准，其典型的特点是：
    心室腔和收缩功能正常或接近正常；心室舒张功能障碍，心室压力呈舒张早期快速下降，中、晚期形成平台；组织病理学检查可见特征性改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞增多症心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等。
    上述典型的压力曲线为特发性限制型心肌病的诊断基础。临床上，特发性限制型心肌病以损害心内膜或心内膜下心肌为主的嗜酸细胞增多症心内膜炎和损害心肌为主的心脏淀粉样变多见。
    本病发展较慢，诊断也较困难，需结合临床及各项检查，超声心动图是诊断本病的主要手段。心肌内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。
    特发性限制型心肌病的鉴别诊断：
    根据临床表现、血流动力学特征和组织病理学检查，特发性限制型心肌病心肌病的临床诊断并不困难。但要与缩窄性心包炎、继发性限制型心肌病如心脏淀粉样变和嗜酸细胞增多症心内膜炎相鉴别，特别是缩窄性心包炎因有治疗价值而更有鉴别意义。二者临床表现及血流动力学改变相似，后者常示心包钙化。心影一般不扩大，超声心动图检查无心内膜回声增强、心室壁增厚等，收缩时间间期正常。通过心内膜心肌活检可鉴别继发性心肌病如心肌淀粉样变性、糖原累积症等心肌病。此外，尚须与冠心病、高血压或肥厚型心肌病相鉴别，上述疾病也常出现心室舒张功能障碍。