论文:扩张型心肌病的诊治进展
- 作者:张敏等 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2009/10/20
本网讯:长期以来,石家庄长城医院心内科心肌病研究室致力于攻克心肌病治疗这一世界难题,经过全体科研人员的共同努力,科研成果在临床心肌病治疗实践中取得了可喜成绩,获得了广大心肌病患者的一致好评,更得到了国内医疗学术权威机构的认可。以下是发表在《实用心脑肺血管病杂志》2008.5期的论文摘录。
扩张型心肌病的诊治进展
张敏,王仁平,王雷,吕志信,段素社,苗建波,刘红霞、黄瑞霞
【摘要】扩张型心肌病为左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,其是不同原因、不同病理过程的共同结局,其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血操作来解释,现将近年来其诊治进展做一综述。
【关键词】扩张型心肌病 诊断 治疗
扩张型心肌病(DCM)为左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性、遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性或中毒性以及并发于已知的心血管疾病的,现将近年来其诊治进展做一综述。
1 组织学改变
在过去的50年间,心脏是终末分化器官、不能再生心肌细胞的观念一直处于心血管研究和治疗的中心。极大地挑战了心脏老观念的最有关联的观察是将女性心脏移植到男性患者,在移植的女性心脏中发现了男性细胞。在这些性别错配的心脏移植病例中,男性宿主中的女性心脏具有较多数量的Y染色体阳性的心肌细胞和冠状血管,尽管就心脏嵌合现象的程度而言各组间存在差异,但是这些结果提示男性细胞移居到女性心脏并分化为心肌细胞和血管结构,与女性心脏中存在男性细胞和干细胞样细胞能迁移到异体移植心脏并分化为心脏细胞的观点一致。在移植心脏及对照组均有表达c-kit、干细胞抗原-1和多向性抗药-1的原始细胞。对这些未分化细胞以及早期定向分化细胞的认识提示心脏干细胞在调节正常和病理情况下心肌的稳态具有重要作用,这些研究结果是开展明确成人心脏中是否定居有CSC工作的基础。
2 诊断
DCM是不同原因、不同病理过程的共同结局,其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。DCM的发病与肠道病毒、肝炎病毒感染和免疫损伤有关。同时有研究发现,T淋巴细胞免疫在DCM的发病中起着关键性的作用。许多学者发现在DCM患者的血清中存在抗心肌β1-肾上腺素能和M2-乙酰胆碱受体的自身抗体,并认为它们与DCM的发病有关。据国外资料统计,家族性扩张型心肌病(FDC)的发病率为20%-30%,现已发现多个与FDC发病有关的基因变异位点。越来越多的研究表明,DCM既有胶原网络破坏、肌束间连接削弱的一面,又有胶原过度蓄积的一面。在DCM后期患者的心脏均有明显扩张和重量增加,心肌纤维化和间质重构非常突出。DCM的主要临床表现为左心室衰竭、主动脉或肺栓塞,通常有房颤及室性心律失常;心电图表现为房室传导阻滞、肢体导联低电压、胸导联高电压、左心房P波复极异常及各种复杂性、复合型的心律失常。以往认为DCM的超声影像学表现为弥漫性室壁运动异常。但近年来的研究发现,静息状态下DCM心肌运动存在不均一性,其表现形式与冠心病的节段性室壁运动异常相似。右心室扩张一般发展速度慢且提示预后不良。
3 治疗
DCM的治疗原则是改善心功能,预防栓塞,治疗有症状的心律失常及降低猝死的危险和缓解心力衰竭的发展,提高患者的生活质量和延长寿命。
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