肥厚型心肌病是什么原因引起的?
- 作者:石家庄长城医院 文章来源:整理 点击数: 更新时间:2009/6/9
- 肥厚型心肌病是以心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
本病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。
遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:(1)儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。(2)胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。(3)房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。(4)原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。(5)心肌蛋白合成异常。(6)小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。(7)室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机理尚不清楚。 咨询电话:0311-85839177;微信:19933007320;QQ:1274436468
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