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儿童扩张性心肌病的临床诊断依据

    【临床表现】:儿童扩张性心肌病患者多因充血性心衰(CHF)就诊,可伴胸痛、厌食、心律失常、晕厥、心前区杂音、周围性紫绀等。亦可并发肺动脉高压和体循环栓塞。部分儿童扩张性心肌病患者可无心脏症状,而因反复感染、心脏收缩期杂音和/或X胸片心脏扩大等就诊,始发特发性扩张性心肌病(IDCM)。猝死并不常见。
    【心电图】:心电图表现多样,为非特异性,且几乎所有扩张性心肌病患儿均有心电图异常。据报道,心室肥大/扩张可能是获得性QT间期延长的附加因素,因为心室扩张和(或)肥厚可影响复极过程。心律紊乱在儿童特发性扩张性心肌病中较常见,有室性早搏、非持续性室性心动过速、室上性心律失常,包括房颤、房扑、房性早搏、阵发性室上性心动过速等,同时可见一至三度房室传导阻滞、窦房结功能紊乱和预激综合征等。
    【X线胸片】:有不同程度的心胸比例扩大和肺郁血表现。
    【心动超声图】:首次左室射血分数(LVEF)均有降低。
    【心导管和左室造影检查】:首次导管检查中可见,38%的肺动脉收缩压>40mmHg,平均右房压升高>10mmHg者占44%,左室舒张末压(LVEDP)>15mmHg占63%,心脏指数(CI)<3.0L/(min.m2)占63%。左室造影中,100%有左室球形扩张和室壁运动减弱,43%有轻中度二尖瓣返流。
    【组织学检查】:临床诊断为特发性扩张性心肌病(IDCM)儿童的组织学(心肌活检、移植物切片或尸体解剖)诊断,大多数为心肌肥厚、变形,光镜下细胞核增大、形态不规则,各种程度的间质纤维化等非特异性改变,为真正的原发性心肌病。同时还有一部分淋巴细胞局部浸润伴细胞坏死,提示急性心肌炎。
  

 

 


 

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