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心肌病的定义

    心肌病定义(2006年)是:心肌病是一组异质性疾病,累及心肌,导致心脏机械或(及)电活动的功能异  常,常表现为不恰当的心室肥厚或扩张,病因多种多样,但遗传性最常见。心肌病可以仅累及心脏也可能仅是全身系统性疾病的一部分。心肌病常导致心血管原因死亡或进行性心力衰竭及其他相关事件。心肌病常伴随心脏功能异常,可以是机械的(即收缩或舒张功能异常),也可以是原发性心电疾病使病人易发生致命性心律失常。新定义首次将能够引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病的范畴。离子通道病(长QT综合征和Brugada综合征等)是原发的心电疾病,无明显的组织病理学异常,从分子水平来看,致心律失常的心肌结构和功能异常仅局限于心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道生物力学性质及蛋白质结构,是引起离子通道界面和构型异常的结构基础,因此,将其归于心肌病的范畴是有科学依据的。
    心肌病泛指不是由于心脏瓣膜病、先天性畸形、冠状动脉粥样硬化、体循环或肺循环高压等引起的,而病变主要在心肌的一类心脏病,其临床表现主要为心脏扩大,可发生心力衰竭、心律失常及栓塞现象。

 

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